Личен опит: Аз съм на 31, живея с ревматоиден артрит

Артритът не се отнася само до бабите. Записали сме монолога на читателка на „Нож“, която се бори с болестта от 25-годишна възраст и съветва да се вземат на сериозно симптомите, които могат да се появят в млада възраст..

Казвам се Женя, на 31 години съм, от които на 6 години съм диагностициран с ревматоиден артрит. Сега много хора знаят какво е рак или СПИН, но не говорят за РА много често..

Всичко започна през 2012 година.

Първата скованост в ръцете ми сутрин доведе до паника: не можах да стисна четката си за зъби. Лекарите в спешното казват, че това се дължи на работата на компютъра. Първите симптоми наистина приличат на други, по-малко сложни заболявания..

По-лошо стана година по-късно, когато без видима причина започнах да усещам ужасни болки не само в ръцете, но и в краката си, на сутринта беше невъзможно да стъпя на крак, буквално. Първите 20-40 минути след събуждане изглеждаха като някакъв кошмар, по това време болките в ръцете ми се разсеяха до такава степен, че не можех сам да облека дрехите си, докато облекчаващото средство влезе в сила. Болката е подобна на тази, когато се наранявате много силно - и тази първа звънлива болка не изчезва.

Едит Пиаф имаше ревматоиден артрит и приемаше морфин, за да облекчи болката. От време на време мислех, че е напълно оправдано.

Посещенията при лекари и тестове ме доведоха до ревматолог. Тогава лекар в пенсионна възраст каза, че не вижда RA в мен и трябваше да се облека по-топло. Тогава все още не разбирах мащабите на бедствието, което щеше да настъпи, след като напусна офиса със спокойствие..

Гледайки напред, ще кажа, че две години по-късно, когато трябваше да се върна при този лекар поради бюрократични проблеми в медицината, тя призна, че е поставила грешната диагноза. Ходенето в платени клиники, приемането на лекарства, които не влияят по никакъв начин на заболяването, алергични реакции от хапчета и остри реакции на вътрешните органи не са целият списък на преживяното. "Това също се случва", каза тя..

Друг московски ревматоиден център (тогава живеех в столицата и можех да избера център). На назначението на лекаря плаках - изчерпах сили, за да понеса болката.

През това време проучих симптомите, резултатите от тестовете си и вече знаех, че имам ревматоиден артрит, а трима ревматолози все още не бяха в състояние да диагностицират и да предпишат правилното лечение..

И така, когато дойдох при [настоящия ми лекар] Т.А., тя каза, че предписва хормони и ще въведе лекарството в лечението ми постепенно, а аз продължавах да плача.

Хормоните са резултат от продължителен старт на лечението, или по-скоро липсата му, продължителен възпалителен процес не просто ще отшуми, а основното лекарство - само в инжекции - веднъж седмично, строго по график. Обезболяващи и мехлеми, лосиони от странни разтвори - допълнителни помощници.

Болките започнаха да отшумяват, дойдоха странични ефекти от сложни лекарства: гадене, световъртеж и други...

Пия лекарства, които приемат хората с диагноза рак. Само нашите обеми са различни.

Ревматоидният артрит е хронично състояние, при което синовиалната мембрана се възпалява, в резултат на което ставите губят подвижност и подуват. Постепенно възпалението разрушава краищата на костта и хрущяла, покриващи ставните повърхности. Структурата и функцията на връзките, които придават на ставата здравина, са нарушени и тя започва да се деформира.

Най-често заболяването засяга няколко стави и обикновено започва от една от малките стави - ръката или крака. Като правило заболяването се развива симетрично. Очите, белите дробове, сърцето и кръвоносните съдове могат да участват в възпалението. Обикновено заболяването се развива бавно, но клинично се проявява рязко.

Ревматоидният артрит е автоимунно заболяване; синовиалната мембрана, а в някои случаи и други части на тялото са повредени от собствените им антитела.

Ревматоидният артрит не е типичен за младата възраст и наистина е малко проучен.

Все още не е ясно защо имунната система започва да се държи по този начин - да унищожава собственото си тяло. Най-често срещаната версия е стресът.

Единственото, което се знае със сигурност е, че днес ревматоидният артрит не може да бъде излекуван, той е за цял живот.

Страхувах се от тази болест. Видях какво прави със ставите и как хората изпадат в отчаяние. Разбираемо е, промените са толкова грозни, а вие сте толкова безпомощни...

Веднъж почувствах, че имам нужда от подкрепа и отидох на форум за хора с RA. Оттогава вече не съм посещавал такива форуми. Вероятно фокусът на руския човек е изместен повече върху страданието и колко лошо е той. Търсих по-скоро подкрепа, рецепти за това как хората се справят, увереност, че можем да направим всичко.

Веднъж отидох на психотерапевт, казах му колко притеснен и нервен, защото знам, че тази болест е с мен за цял живот и животът ми се руши пред очите ми. Той ми изписа лекарства. Приех го и почувствах срив, не исках да правя нищо. За да не си навредя повече и да не изпадна в апатия, вече не го пих и не отидох отново при този лекар. Започнах да търся морална подкрепа в себе си.

Почти никой от приятелите ми не знае, че имам сериозно заболяване. Един близък човек разбра, казах, но след това съжалих малко. Той стана много притеснен за мен. Когато го видях да ме гледа като жертва, реших, че не искам всички да се притесняват. Не искаше да изглежда слаб.

Вие сте млади, имате много планове и изведнъж вече не можете да живеете пълноценен живот, лекарите казват, че не можете да се занимавате с активни дейности и работата ви не ви устройва - твърде много физическа активност. Затова мълчах за моята особеност.

Няколко месеца преди да развия ревматоиден артрит, промених направлението си на дейност и започнах да работя като бариста. Исках да се развивам в кафе индустрията, имах план от няколко години. И така идвате на работа и осъзнавате, че не можете да стиснете ръката си, за да приготвите кафе, просто нямате сили да правите това, което обичате.

Сега се събуждам в 6 сутринта, пия хапче метипред и продължавам да спя. Така започва всяка моя сутрин от 2014 г. насам. Веднъж седмично инжектирам основното лекарство. Няма такива ужасни болки, както преди, лекарствата помагат. Но все пак ме е страх просто да ударя пръста или лакътя - ставите реагират. Въпреки факта, че ми стана по-лесно, не мога да бягам, ударните натоварвания са забранени, не мога да се занимавам с активен спорт по принцип. Така че не мога да бягам маратон или да карам дълъг маршрут..

Но преминах етапа на приемане.

Болестта ограничава живота ми, но не станах заложник на тялото си. Все още ходя на фитнес, правя упражнения за сила и паралелно с йога.

Не спрях да обичам разходките, научих се да бъда по-спокоен. В крайна сметка първоначално изглеждаше, че всички наоколо са весели и силни и само ти си такъв слабак. Но след това се научавате да бъдете по-гладки и по-летящи, научавате как можете да се балансирате.

Усещайки тази хармония и намирайки сили да се бия всеки ден, осъзнах, че не съм готов да напусна любимия си бизнес - кафе индустрията. Сега отворих собствено кафене в Санкт Петербург - „Златоглавката“. И няма да спирам дотук. Тази година планирам да стартирам още няколко проекта.

Стигнах до момента, в който мога да се справя със страховете си от болестта. Разбирам, че ако имах такъв проблем, тогава други хора с РА също могат да го имат. И за мен е важно да покажа, че не сме сами, че можем да намерим подкрепа.

В Санкт Петербург имаме група активисти от „Благодаря“, те поставят контейнери в целия град, където можете да вземете нещата. Обърнах се към тях за помощ, за да можем да направим проект за хора с ревматоиден артрит и те се съгласиха. Сега разработваме концепция. Със сигурност знам, че искам да отворя място, където всеки може да дойде и да обсъди проблемите си, свързани с болестта, и да получи помощ.

Но докато няма център, мога да дам само няколко съвета:

- Ако имате ревматоиден артрит или има подозрение за това, незабавно отидете на лекар, потърсете добър специалист - ще имате дълъг път с него.

В някои моменти спрях терапията без одобрението на лекаря: струваше ми се, че съм се възстановил, - не правете това, RA е коварно заболяване, тогава може да бъде и по-лошо.

- Трябва да помним: колкото и болезнено да е, ще дойде денят, когато няма да има болка, най-важното е да не се отказвате и да изберете лечение!

- Все още трябва да правите упражнения. На сутринта се чувствате толкова сковани, сякаш тялото ви е компресирано на топка. Но времето минава - наложително е да правите упражнения, много бавно, за да усетите всички кости и мускули. Помага.

Е, обличайте се по-топло, разбира се! Твърди се, че предпазва от много болести..

Артрит при млади жени

Очевидно - Вероятно

Ревматоидният артрит е свързан с неправилно функциониране на имунната система, когато той започва да реагира бурно на собствените клетки на тялото. Жените страдат от това заболяване три пъти по-често от мъжете. Американски учени предполагат, че женските полови хормони могат да повлияят на развитието на това заболяване..

Преди много години изобретателят на глюкокортикоидни лекарства, немският изследовател д-р Хенг обърна внимание на факта, че младите пациенти с ревматоиден артрит не разбират защо се възстановяват по време на бременност. На петия или шестия месец младите жени изведнъж не се нуждаеха от лекарства. Изглеждаше като пълно възстановяване.

Оказа се, че по това време тялото произвежда много от хормона кортизол. Има така наречената кортизолова вълна, върху която има рязко подобрение в състоянието. За съжаление след раждането болестта започна да се влошава. Така че самият живот предлага начин за лечение на пациенти с ревматоиден артрит..

Опасно наследство

Стана ясно, че се нуждаят от изкуствен кортизол и други кортикостероиди, хормони на надбъбречната кора. Естественото производство на хормони при такива пациенти е нарушено.

Международните изследвания през последните години категорично потвърдиха, че това е генетично „планирано“. Според СЗО в семейства на пациенти с ревматоиден артрит роднините се разболяват 15–20 пъти по-често от средното сред населението. Освен това, колкото по-близки са отношенията, толкова по-висока е честотата. Особено засегнати са братя и сестри, деца и родители. Еднояйчните близнаци, дори живеещи отделно един от друг, имат около 60 процента вероятност да се разболеят..

Генетично при 40 процента от пациентите с ревматоиден артрит се открива специален протеин - антиген, който предизвиква повишен имунен отговор на тези фактори, които не предизвикват подобна реакция при здрави хора. Тоест, имунната им система е постоянно в състояние на повишена „бдителност“.

Изследователският институт по ревматология на Руската академия на медицинските науки изследва семействата на пациенти с ревматоиден артрит и установява, че дори при здрави роднини на пациенти имунната система дава повишен отговор на някои нормални бактерии, които обитават човешкото черво. Същата реакция се наблюдава и при други микроорганизми - вирус на Epstein-Barr, херпес, цитомегаловирус: нежеланата микрофлора се размножава по-успешно в организъм, склонен към имунни нарушения.

Във всеки случай ролята на инфекцията в развитието на ревматоиден артрит става все по-важна. Въпреки че като цяло това заболяване зависи от много компоненти. Има поне четири от тях: наследственост, инфекции, хормонална дисрегулация и стрес..

Паяжина на болестта

Първият признак на заболяването е болката в ставите и лекото им подуване, което понякога преминава доста бързо. Импулс за по-нататъшното развитие на болестта могат да дадат обичайните стресове, случайна хипотермия, предишна инфекция - настинка, цистит.

Първоначално, изпитвайки болка, жените не й придават значение - те вярват, че тя е от пренапрежение. Такива болки обаче са много типични: те се появяват в ставите в основата на показалеца и средните пръсти на ръката или краката, в китките. Тогава са засегнати лакътната и колянната става.

На тези места има леко подуване. Отначало болките могат да бъдат непостоянни, след това стават постоянни. Те се влошават по време на менструация. Възможно е да има сутрешна скованост на ставите - усещането е, че те са заплетени в паяжини, няма сила да движите пръстите си. Това обикновено е много обезпокоително за болните, те изпадат в паника..

Тези неприятни усещания могат да бъдат допълнени от лека треска, умора, лошо настроение и склонност към депресия. Ако всички тези признаци продължат в продължение на два до три месеца, диагнозата е почти ясна..

Само по себе си няма да работи

Ако започват болки в ставите, без значение дали са в млада или зряла възраст, не трябва да се надяваме, че всичко ще отшуми от само себе си. Трябва да се свържете със специалист възможно най-скоро. Особено тези, които имат роднина на ревматоиден артрит. Днес въз основа на кръвен тест може да се постави диагноза още в самото начало на развитието на болестта, след три месеца. И колкото по-скоро се случи, толкова по-добре за пациента..

Не бива да изпадате в дълбок песимизъм относно болестта си, навлизайте в нея. Много зависи от вас. Правилното поведение може значително да забави развитието на артрит. Това не е болест, при която можете да експериментирате, да преминете от един лекар към друг, да потърсите помощ от лечители или тези, които предлагат алтернативно лечение. Посещението при ревматолог поне веднъж годишно е задължително. По-нататъшното лечение може да се проведе под наблюдението на терапевт.

Сега лекарите са доста успешни в поддържането на нормалното състояние на пациентите чрез инжектиране на малки дози кортикостероиди. В крайна сметка, производството на тези хормони при пациенти с ревматоиден артрит в организма е нарушено и е необходима заместителна терапия, за да се запълни тази „празнина“. Наркотиците ще трябва да се пият почти през целия им живот. Катастрофа настъпва, когато те бъдат отменени или назначени. Това е равносилно на хормонални промени, които болният организъм не може да устои. Състоянието може да се влоши драстично. Освен това са необходими противовъзпалителни лекарства: някои от тях могат да се пият веднъж на ден и лечебният ефект трае 22 часа..

Всичко е за борбата!

Напоследък германските лекари направиха истинска революция. Те смятат, че производството на собствени кортикостероиди при пациенти е почти нулево в две до три сутринта. И те предложиха да дадат на пациентите минималното количество хормони в този конкретен момент. Резултатът беше невероятен - пациентите не се чувстваха ограничени сутрин, те се събуждаха, чувствайки се почти здрави. Това е много физиологичен метод: приемът на изкуствени хормони в момент, когато на практика няма собствени, не нарушава естественото им производство. И пристрастяването не възниква. Британски изследователи са провели специални тестове, които са показали, че този метод може да забави разрушаването на костната тъкан в ставите..

Тъй като ревматоидният артрит се основава на патологията на имунната система, днес пациентите все още се инжектират с цитотоксични лекарства. Те нормализират имунния отговор, спират прекомерното разпространение на лимфоидната тъкан. За някои златните препарати помагат добре, за други не са ефективни. На ранен етап от развитието на заболяването се използва лазерна терапия.

Във всеки случай изборът на методи за лечение на ревматоиден артрит е прерогатива на лекаря. Само специалист може да разбере всички фини нюанси в хода на заболяването и да избере лекарство и дозировката му.

Можете обаче да опитате и сложни хомеопатични препарати за стави. Те се продават готови в обикновени и хомеопатични аптеки. Горещите вани и терапевтичната кал помагат добре при ревматоиден артрит. Това е доказан метод, но той трябва да допълва само медикаментозното лечение..

За да се предотврати обостряне на болестта, също е полезно да се правят вани за ръце или пълни вани със сол и йод в продължение на десет дни. Добавете 1 кг сол и 5 мл аптечен йод към гореща вода и потопете за 7-10 минути. След това се увийте с голяма кърпа и легнете под завивките. На втория ден увеличете количеството сол с 1 кг, до петия ден, а от петия до десетия ден пропорцията остава 5 кг сол и 5 мл йод.

Вижте също:

  • Обратен. Намерен начин за лечение на чернодробна цироза →
  • Невидим и коварен. Защо кистата на яйчниците е опасна →
  • Този момент. Лечение на уринарна инконтиненция →

Ревматоидният артрит е пароксизмално автоимунно заболяване, което причинява възпаление на малките стави. Болестта се среща при хора на средна възраст, жените боледуват по-често от мъжете. Ревматоидният артрит при жените води до ранно увреждане и увреждане. Патологията е трудна за диагностициране на ранен етап, така че е важно да се консултирате с лекар при първите тревожни симптоми.

Особености на заболяването

Ревматоидният артрит е често срещана патология, която засяга около 1% от населението. Обикновено първите симптоми се отбелязват на възраст над 40 години, но има случаи на ревматоиден артрит, развиващ се в млада възраст. Въпреки факта, че механизмът на развитие на патологията е добре проучен, точните причини за появата му все още са под въпрос..

Болестта се характеризира с увреждане на малки стави. Те се възпаляват, деформират, появява се изразен синдром на болка. В по-голямата част от случаите са засегнати пръстите на ръцете.

Патологията се развива бавно и протича в хронична форма. Възпалителният процес периодично се изостря, което води до подуване на ставната капсула, тежка хиперемия на кожата, силен синдром на болка. Артритът може да бъде деактивиращ, ако не се лекува. В същото време, поради особеностите на хода, заболяването е трудно да се диагностицира рано, което значително усложнява терапията..

Болестта не се лекува напълно, но „лекува“. Терапията е насочена към премахване на симптомите, постигане на стабилна ремисия и предотвратяване на обостряния на възпалителния процес. Всичко това подобрява качеството на живот на пациента и помага да се запази трудоспособността за дълго време..

Ревматоидният артрит е системно заболяване. Той засяга не само ставите, но и тъканите около тях и може да доведе до нарушения във функционирането на вътрешните органи. Патологията дава усложнения на черния дроб, бъбреците, зрението, сърдечно-съдовата система.

Болестта засяга малки съединения и на по-късните етапи засяга работата на други системи и органи

Причините за развитието на заболяването при жените

Все още не са установени точните причини за развитието на ревматоиден артрит при жените. Повечето лекари са съгласни, че това заболяване се причинява от генетични нарушения. Патологията се среща при жените почти 4 пъти по-често, отколкото при мъжете. Възможна причина за тази селективност е наследяването на определени гени, предадени по майчина линия на женски деца..

Причините за ревматоиден артрит при жените също могат да бъдат свързани с особеностите на хормоналния фон, който влияе върху производството на колаген..

При ревматоиден артрит има отделяне на специални антитела в кръвта, които засягат колагена в съединителната тъкан и провокират възпалителни процеси.

Известно е, че ревматоидният артрит при жените протича по-тежко с чести пристъпи и по-често води до увреждане в млада възраст, отколкото при мъжете..

Артрит при млади жени

Ревматоидният артрит се развива в резултат на имунни нарушения. По все още неизвестни причини имунната система започва да произвежда специални съединения, които атакуват колагена в ставните капсули и го унищожават. Това води до нарушена подвижност на ставите и причинява възпалителен процес, който се проявява в силна болка..

Ревматоидният артрит може да отнеме години, за да се развие и да бъде асимптоматичен. Средно отнема около година от началото на имунопатологичния процес до появата на първите симптоми..

Причините за развитието на патология при младите жени не са точно известни. Склонни към наследствената теория за появата на това заболяване, могат да се разграничат няколко фактора, които увеличават риска от развитие на възпаление. Те включват:

  • прехвърлени инфекциозни заболявания;
  • най-силната интоксикация на организма с химикали;
  • особености на хормоналния фон;
  • период на бременност.

Ревматоидният артрит може да се активира от някои вируси, бактерии и гъбички, които нахлуват в ставната капсула. Инфекцията на ставата води до нарушаване на производството на синовиална течност, което увеличава натоварването на ставата и може да провокира възпаление. С наследствено предразположение към ревматоиден артрит, ставната инфекция задейства имунопатологични процеси, водещи до атака на имунни клетки върху съединителната тъкан. Резултатът ще бъде преходът на болестта от инфекциозна форма на възпаление към ревматоиден артрит..

Интоксикацията с тежки метали води до нарушаване на цялото тяло като цяло и може да действа като така наречения спусък за активиране на автоимунните процеси. В някои случаи това може да доведе до развитие на ревматоиден артрит..

С нарушения в производството на хормони метаболитните процеси се променят. Това води до промени във функционирането на имунната система и може да предизвика появата на патологичен процес в ставите..

Болестта засяга жените 5 пъти по-често от мъжете

Патологията може да се прояви и поради силни емоционални преживявания и притеснения. Както знаете, тежкият стрес често играе ролята на спусък при развитието на различни заболявания с хроничен ход..

По време на бременността женското тяло претърпява промени. Поради промени в баланса на половите хормони, различни хронични заболявания могат да се влошат след раждането..

Интересен факт: по време на бременност симптомите на ревматоиден артрит отшумяват, патологичният процес намалява, но се влошава отново известно време след раждането. Това предполага влиянието на хормоналните нива върху развитието на артрит..

Артрит при жени над 50 години

Въпреки факта, че артрит може да се появи и при млади хора, най-често тази патология засяга пациенти на възраст над 50 години. Причините за развитието на заболяването при жени на тази възраст:

  • хормонални промени, които настъпват поради менопаузата;
  • хипотермия на тялото;
  • инфекции, ТОРС, грип;
  • силен стрес;
  • хронични болести.

Намаляването на обема на естрогена води до намаляване на скоростта на производство на колаген. Именно тази промяна е един от основните фактори при активирането на автоимунния процес, водещ до възпаление в малките стави. Промените в производството на хормони влияят негативно на външния вид - кожата става мътна, губи своята еластичност, появяват се бръчки. Същите промени, само невидими за окото, се случват в ставите. Ставите стават по-малко подвижни, хрущялът губи своята еластичност и количеството на синовиалната течност намалява. Всяка хипотермия или нараняване на ставата води до увреждане на ставната капсула, което може да доведе до производството на антитела, провокиращи ревматоидно възпаление.

Началото на възпалителния процес може да се дължи на епизод на силно намаляване на имунитета, което се случва на фона на минали заболявания, включително грип или банална ARVI. Грипът може да причини усложнения в ставите, което се проявява чрез възпаление.

Менопаузата е сериозно предизвикателство за организма. Докато се адаптира към промените в хормоналните нива, рискът от развитие на различни заболявания се увеличава. Тялото става податливо на най-малките промени в работата на вътрешните органи и нервната система. Например, силен стрес и невроза могат да доведат до развитие на системни нарушения в работата на целия организъм, включително ревматоиден артрит..

Хронични заболявания, срещу които е възможно развитието на възпаление на ставите - псориазис и васкулит. Наличието на тези патологии увеличава риска от развитие на артрит..

С настъпването на менопаузата рискът от развитие на много заболявания се увеличава значително

Първите признаци на артрит при жените

Ревматоидният артрит се характеризира с бавно развитие и продължително асимптоматично протичане. Възможно е да се открие патология на предсимптомния етап случайно при изследване на кръвен тест за ревматоиден фактор.

Промените в кръвта не винаги се откриват при артрит. Например при серонегативна форма на патология присъстват специфични симптоми, но ревматичният фактор липсва.

Системният ревматоиден артрит засяга цялото тяло като цяло, поради което се характеризира с редица симптоми, които не са пряко свързани с функцията на ставите. Сред първите признаци на ревматоиден артрит при жените:

  • дълго заздравяване на рани по ръцете;
  • изтръпване на пръстите след сън;
  • постоянна умора в краката;
  • зрително увреждане;
  • астеничен синдром.

Тези симптоми не засягат пряко функцията на ставите, така че често се пренебрегват. Жените са склонни да приемат изключителна умора, свързват дискомфорта в краката с неудобните обувки и болката в ръцете и изтръпването на пръстите при домакинска работа.

С течение на времето конвулсиите, вегетативните разстройства се присъединяват към симптомите. Жените, които работят на компютър, често изпитват синдром на карпалния тунел - силна болка, провокирана от компресия на нервите.

Изброените симптоми на началния стадий на артрит могат да продължат много дълго и да останат без надзор в продължение на години. Липсата на лечение в началния стадий на заболяването води до неговото прогресиране и увеличаване на симптомите.

Трудно е да се разпознаят първите признаци на сериозно заболяване в постоянната умора на краката.

Симптоми на ревматоиден артрит

С напредването на болестта патологията става по-изразена и дискомфортът преминава в ставите на ръцете. Сред специфичните симптоми на ревматоиден артрит при жените:

  • силна болка в ставите на пръстите след сън;
  • подуване на ставата и видимо увеличаване на нейния размер;
  • кожни промени в засегнатата област;
  • повишена телесна температура.

Болестта е придружена от изтръпване след сън. Това се проявява от невъзможността да се извършват прости действия с пръсти поради изтръпването им. След 10-20 минути изтръпването се заменя със силна болка.

Характерна особеност на ревматоидния артрит е намаляването на болката след натоварване на възпалените стави. Това ви позволява да разграничите болестта от хондроза или артроза..

При обостряне на заболяването синовиалната течност се натрупва в ставната капсула, което се проявява с изразен оток. Пръстите растат по размер, подуват се и кожата може да се зачерви. Често се появява обрив в областта на възпалението, подобно на алергична реакция.

Температурата при жени с ревматоиден артрит се повишава до 38 С, към това се добавят симптоми на общо неразположение, повишена умора и влошено настроение. На фона на ревматоиден артрит може да има сухота на лигавицата на очите, носа и намаляване на отделянето на слъзна течност.

С напредването си ревматоидният артрит се разпространява от малките стави на пръстите към по-големите стави - коленните и лакътните стави. Това е придружено от тежко нарушение на движението на крайниците..

Увреждането на ставите обикновено е симетрично. Болката се проявява едновременно в лявата и дясната ръка. С напредването на възпалителния процес се включват сухожилията, което се проявява чрез блокада на ставите. Характерните симптоми на такова нарушение са невъзможността за огъване на крака в коляното (ако е засегната колянната става) или затруднено огъване на ръката в лакътя или нарушена двигателна активност на пръстите. С течение на времето около засегнатите стави се образуват малки възли, колкото главата на кибрит, които могат да се появят и изчезнат.

Възпалението засяга постепенно големите стави от двете страни

Диагностика

Необходимо е да посетите лекар веднага щом жената открие първоначалните прояви и първите признаци на ревматоиден артрит. Колкото по-рано започне лечението, толкова по-благоприятна е прогнозата..

За поставяне на диагноза са необходими следните изследвания:

  • общ и биохимичен кръвен тест;
  • имунологично изследване;
  • рентгенография на засегнатите стави;
  • Ултразвук, ЯМР и КТ на ставата за оценка на разпространението на патологичния процес.

Въз основа на резултатите от прегледите и анализите лекарят поставя диагноза и избира оптималния режим на терапия. Необходимо е цялостно лечение на артрит, самолечението не е разрешено.

Принцип на лечение

Лечението на артрит включва симптоматична терапия, прием на основни антиревматични лекарства и съвременни имуносупресори (цитостатици).

  • нестероидни противовъзпалителни лекарства;
  • глюкокортикостероиди за външна употреба;
  • инжекции с глюкокортикостероиди.

НСПВС се използват при различни форми на освобождаване. Таблетките диклофенак и нимезулид са ефективни в началните етапи със синдром на умерена болка. Инжекциите и мехлемите с противовъзпалителни компоненти се използват при силна болка и възпаление на ставата.

Глюкокортикостероидите ще се предписват само в тежки случаи, тъй като те имат системен ефект върху цялото тяло като цяло. Най-честата практика е въвеждането на такива лекарства директно в ставната капсула. Това ви позволява бързо да спрете възпалителния процес, да облекчите болката и да възстановите нормалната подвижност на ставите.

Симптоматичната терапия не лекува артрит, а само го улеснява. За да спрете заболяването, трябва да приемате лекарства от специални групи, включително имуносупресори. Първият избор на лекарства са цитостатиците. Такива агенти принадлежат към противоракови лекарства, които спират патологичното клетъчно делене. Лекарствата от тази група повлияват автоимунните процеси, намалявайки скоростта на прогресиране на артрита при жените. При тежки форми на заболяването е препоръчително да се използват биоактивни агенти, например моноклонални антитела. Те ефективно се борят с ревматоидния артрит, като влияят на причината за появата му. Единственият негатив е високата цена на такива лекарства и недостатъчното разпространение в ОНД..

Освен това лекарят може да предпише специални упражнения за възстановяване на подвижността на ставите, физическо възпитание или мануална терапия.

Усложнения, прогноза, увреждане

Тежката деформация на ставите причинява увреждане

Ревматоидният артрит е опасна патология, която съкращава продължителността на живота на пациентите. Най-често заболяването дава усложнения на сърдечно-съдовата система и черния дроб, което е силно стресирано поради постоянен възпалителен процес. На фона на ревматоиден артрит с напредване на възрастта се развива чернодробна недостатъчност, миокардна дисфункция, атеросклеротични промени в съдовете.

Липсата на навременна терапия води до деформация на ставите. Ръцете са силно модифицирани, пръстите не могат да се справят с функцията си, човек губи способността да се самообслужва. По естеството на усложненията и промените в работата на ставите, артритът е разделен на 4 етапа:

  • Етап 1: незначителни промени с пълно запазване на възможността за самообслужване и професионална дейност;
  • Етап 2: промени в ставите с умерена тежест, запазване на възможността за самообслужване с нарушена професионална дейност;
  • Етап 3: изразени промени, запазване на способността за самообслужване с пълна загуба на възможност за професионална дейност;
  • Етап 4: тежки промени, водещи до невъзможност за самообслужване и увреждане.

Инвалидността при ревматоиден артрит при жените е показана при тежка деформация на ставите. Това е придружено от необратими нарушения, които водят до увреждане или загуба на двигателна функция в възпалената става..

Точна прогноза може да направи само ревматолог. По-нататъшното развитие на заболяването зависи от навременната диагноза, адекватна терапия и нейната ефективност. Ранното лечение на артрит може да спре прогресирането на заболяването. Тежките форми на заболяването причиняват сериозни усложнения на други органи и съкращават живота на пациента с 3 до 11 години.

Защо артритът атакува младите хора

Очевидно - Вероятно

Ревматоидният артрит е свързан с неправилно функциониране на имунната система, когато той започва да реагира бурно на собствените клетки на тялото. Жените страдат от това заболяване три пъти по-често от мъжете. Американски учени предполагат, че женските полови хормони могат да повлияят на развитието на това заболяване..

Преди много години изобретателят на глюкокортикоидни лекарства, немският изследовател д-р Хенг обърна внимание на факта, че младите пациенти с ревматоиден артрит не разбират защо се възстановяват по време на бременност. На петия или шестия месец младите жени изведнъж не се нуждаеха от лекарства. Изглеждаше като пълно възстановяване.

Оказа се, че по това време тялото произвежда много от хормона кортизол. Има така наречената кортизолова вълна, върху която има рязко подобрение в състоянието. За съжаление след раждането болестта започна да се влошава. Така че самият живот предлага начин за лечение на пациенти с ревматоиден артрит..

Опасно наследство

Стана ясно, че се нуждаят от изкуствен кортизол и други кортикостероиди, хормони на надбъбречната кора. Естественото производство на хормони при такива пациенти е нарушено.

Международните изследвания през последните години категорично потвърдиха, че това е генетично „планирано“. Според СЗО в семейства на пациенти с ревматоиден артрит роднините се разболяват 15–20 пъти по-често от средното сред населението. Освен това, колкото по-близки са отношенията, толкова по-висока е честотата. Особено засегнати са братя и сестри, деца и родители. Еднояйчните близнаци, дори живеещи отделно един от друг, имат около 60 процента вероятност да се разболеят..

Генетично при 40 процента от пациентите с ревматоиден артрит се открива специален протеин - антиген, който предизвиква повишен имунен отговор на тези фактори, които не предизвикват подобна реакция при здрави хора. Тоест, имунната им система е постоянно в състояние на повишена „бдителност“.

Изследователският институт по ревматология на Руската академия на медицинските науки изследва семействата на пациенти с ревматоиден артрит и установява, че дори при здрави роднини на пациенти имунната система дава повишен отговор на някои нормални бактерии, които обитават човешкото черво. Същата реакция се наблюдава и при други микроорганизми - вирус на Epstein-Barr, херпес, цитомегаловирус: нежеланата микрофлора се размножава по-успешно в организъм, склонен към имунни нарушения.

Във всеки случай ролята на инфекцията в развитието на ревматоиден артрит става все по-важна. Въпреки че като цяло това заболяване зависи от много компоненти. Има поне четири от тях: наследственост, инфекции, хормонална дисрегулация и стрес..

Паяжина на болестта

Първият признак на заболяването е болката в ставите и лекото им подуване, което понякога преминава доста бързо. Импулс за по-нататъшното развитие на болестта могат да дадат обичайните стресове, случайна хипотермия, предишна инфекция - настинка, цистит.

Първоначално, изпитвайки болка, жените не й придават значение - те вярват, че тя е от пренапрежение. Такива болки обаче са много типични: те се появяват в ставите в основата на показалеца и средните пръсти на ръката или краката, в китките. Тогава са засегнати лакътната и колянната става.

На тези места има леко подуване. Отначало болките могат да бъдат непостоянни, след това стават постоянни. Те се влошават по време на менструация. Възможно е да има сутрешна скованост на ставите - усещането е, че те са заплетени в паяжини, няма сила да движите пръстите си. Това обикновено е много обезпокоително за болните, те изпадат в паника..

Тези неприятни усещания могат да бъдат допълнени от лека треска, умора, лошо настроение и склонност към депресия. Ако всички тези признаци продължат в продължение на два до три месеца, диагнозата е почти ясна..

Само по себе си няма да работи

Ако започват болки в ставите, без значение дали са в млада или зряла възраст, не трябва да се надяваме, че всичко ще отшуми от само себе си. Трябва да се свържете със специалист възможно най-скоро. Особено тези, които имат роднина на ревматоиден артрит. Днес въз основа на кръвен тест може да се постави диагноза още в самото начало на развитието на болестта, след три месеца. И колкото по-скоро се случи, толкова по-добре за пациента..

Не бива да изпадате в дълбок песимизъм относно болестта си, навлизайте в нея. Много зависи от вас. Правилното поведение може значително да забави развитието на артрит. Това не е болест, при която можете да експериментирате, да преминете от един лекар към друг, да потърсите помощ от лечители или тези, които предлагат алтернативно лечение. Посещението при ревматолог поне веднъж годишно е задължително. По-нататъшното лечение може да се проведе под наблюдението на терапевт.

Сега лекарите са доста успешни в поддържането на нормалното състояние на пациентите чрез инжектиране на малки дози кортикостероиди. В крайна сметка, производството на тези хормони при пациенти с ревматоиден артрит в организма е нарушено и е необходима заместителна терапия, за да се запълни тази „празнина“. Наркотиците ще трябва да се пият почти през целия им живот. Катастрофа настъпва, когато те бъдат отменени или назначени. Това е равносилно на хормонални промени, които болният организъм не може да устои. Състоянието може да се влоши драстично. Освен това са необходими противовъзпалителни лекарства: някои от тях могат да се пият веднъж на ден и лечебният ефект трае 22 часа..

Всичко е за борбата!

Напоследък германските лекари направиха истинска революция. Те смятат, че производството на собствени кортикостероиди при пациенти е почти нулево в две до три сутринта. И те предложиха да дадат на пациентите минималното количество хормони в този конкретен момент. Резултатът беше невероятен - пациентите не се чувстваха ограничени сутрин, те се събуждаха, чувствайки се почти здрави. Това е много физиологичен метод: приемът на изкуствени хормони в момент, когато на практика няма собствени, не нарушава естественото им производство. И пристрастяването не възниква. Британски изследователи са провели специални тестове, които са показали, че този метод може да забави разрушаването на костната тъкан в ставите..

Тъй като ревматоидният артрит се основава на патологията на имунната система, днес пациентите все още се инжектират с цитотоксични лекарства. Те нормализират имунния отговор, спират прекомерното разпространение на лимфоидната тъкан. За някои златните препарати помагат добре, за други не са ефективни. На ранен етап от развитието на заболяването се използва лазерна терапия.

Във всеки случай изборът на методи за лечение на ревматоиден артрит е прерогатива на лекаря. Само специалист може да разбере всички фини нюанси в хода на заболяването и да избере лекарство и дозировката му.

Можете обаче да опитате и сложни хомеопатични препарати за стави. Те се продават готови в обикновени и хомеопатични аптеки. Горещите вани и терапевтичната кал помагат добре при ревматоиден артрит. Това е доказан метод, но той трябва да допълва само медикаментозното лечение..

За да се предотврати обостряне на болестта, също е полезно да се правят вани за ръце или пълни вани със сол и йод в продължение на десет дни. Добавете 1 кг сол и 5 мл аптечен йод към гореща вода и потопете за 7-10 минути. След това се увийте с голяма кърпа и легнете под завивките. На втория ден увеличете количеството сол с 1 кг, до петия ден, а от петия до десетия ден пропорцията остава 5 кг сол и 5 мл йод.

Ревматоиден артрит при жени: първи признаци и симптоми, специфично лечение и прогноза

Ревматоидният артрит е пароксизмално автоимунно заболяване, което причинява възпаление на малките стави. Болестта се среща при хора на средна възраст, жените боледуват по-често от мъжете. Ревматоидният артрит при жените води до ранно увреждане и увреждане. Патологията е трудна за диагностициране на ранен етап, така че е важно да се консултирате с лекар при първите тревожни симптоми.

Особености на заболяването

Ревматоидният артрит е често срещана патология, която засяга около 1% от населението. Обикновено първите симптоми се отбелязват на възраст над 40 години, но има случаи на ревматоиден артрит, развиващ се в млада възраст. Въпреки факта, че механизмът на развитие на патологията е добре проучен, точните причини за появата му все още са под въпрос..

Болестта се характеризира с увреждане на малки стави. Те се възпаляват, деформират, появява се изразен синдром на болка. В по-голямата част от случаите са засегнати пръстите на ръцете.

Патологията се развива бавно и протича в хронична форма. Възпалителният процес периодично се изостря, което води до подуване на ставната капсула, тежка хиперемия на кожата, силен синдром на болка. Артритът може да бъде деактивиращ, ако не се лекува. В същото време, поради особеностите на хода, заболяването е трудно да се диагностицира рано, което значително усложнява терапията..

Ревматоидният артрит е системно заболяване. Той засяга не само ставите, но и тъканите около тях и може да доведе до нарушения във функционирането на вътрешните органи. Патологията дава усложнения на черния дроб, бъбреците, зрението, сърдечно-съдовата система.

Болестта засяга малки съединения и на по-късните етапи засяга работата на други системи и органи

Причините за развитието на заболяването при жените

Все още не са установени точните причини за развитието на ревматоиден артрит при жените. Повечето лекари са съгласни, че това заболяване се причинява от генетични нарушения. Патологията се среща при жените почти 4 пъти по-често, отколкото при мъжете. Възможна причина за тази селективност е наследяването на определени гени, предадени по майчина линия на женски деца..

Причините за ревматоиден артрит при жените също могат да бъдат свързани с особеностите на хормоналния фон, който влияе върху производството на колаген..

При ревматоиден артрит има отделяне на специални антитела в кръвта, които засягат колагена в съединителната тъкан и провокират възпалителни процеси.

Известно е, че ревматоидният артрит при жените протича по-тежко с чести пристъпи и по-често води до увреждане в млада възраст, отколкото при мъжете..

Артрит при млади жени

Ревматоидният артрит се развива в резултат на имунни нарушения. По все още неизвестни причини имунната система започва да произвежда специални съединения, които атакуват колагена в ставните капсули и го унищожават. Това води до нарушена подвижност на ставите и причинява възпалителен процес, който се проявява в силна болка..

Причините за развитието на патология при младите жени не са точно известни. Склонни към наследствената теория за появата на това заболяване, могат да се разграничат няколко фактора, които увеличават риска от развитие на възпаление. Те включват:

  • прехвърлени инфекциозни заболявания;
  • най-силната интоксикация на организма с химикали;
  • особености на хормоналния фон;
  • период на бременност.

Ревматоидният артрит може да се активира от някои вируси, бактерии и гъбички, които нахлуват в ставната капсула. Инфекцията на ставата води до нарушаване на производството на синовиална течност, което увеличава натоварването на ставата и може да провокира възпаление. С наследствено предразположение към ревматоиден артрит, ставната инфекция задейства имунопатологични процеси, водещи до атака на имунни клетки върху съединителната тъкан. Резултатът ще бъде преходът на болестта от инфекциозна форма на възпаление към ревматоиден артрит..

Интоксикацията с тежки метали води до нарушаване на цялото тяло като цяло и може да действа като така наречения спусък за активиране на автоимунните процеси. В някои случаи това може да доведе до развитие на ревматоиден артрит..

С нарушения в производството на хормони метаболитните процеси се променят. Това води до промени във функционирането на имунната система и може да предизвика появата на патологичен процес в ставите..

Болестта засяга жените 5 пъти по-често от мъжете

Патологията може да се прояви и поради силни емоционални преживявания и притеснения. Както знаете, тежкият стрес често играе ролята на спусък при развитието на различни заболявания с хроничен ход..

По време на бременността женското тяло претърпява промени. Поради промени в баланса на половите хормони, различни хронични заболявания могат да се влошат след раждането..

Артрит при жени над 50 години

Въпреки факта, че артрит може да се появи и при млади хора, най-често тази патология засяга пациенти на възраст над 50 години. Причините за развитието на заболяването при жени на тази възраст:

  • хормонални промени, които настъпват поради менопаузата;
  • хипотермия на тялото;
  • инфекции, ТОРС, грип;
  • силен стрес;
  • хронични болести.

Намаляването на обема на естрогена води до намаляване на скоростта на производство на колаген. Именно тази промяна е един от основните фактори при активирането на автоимунния процес, водещ до възпаление в малките стави. Промените в производството на хормони влияят негативно на външния вид - кожата става мътна, губи своята еластичност, появяват се бръчки. Същите промени, само невидими за окото, се случват в ставите. Ставите стават по-малко подвижни, хрущялът губи своята еластичност и количеството на синовиалната течност намалява. Всяка хипотермия или нараняване на ставата води до увреждане на ставната капсула, което може да доведе до производството на антитела, провокиращи ревматоидно възпаление.

Началото на възпалителния процес може да се дължи на епизод на силно намаляване на имунитета, което се случва на фона на минали заболявания, включително грип или банална ARVI. Грипът може да причини усложнения в ставите, което се проявява чрез възпаление.

Менопаузата е сериозно предизвикателство за организма. Докато се адаптира към промените в хормоналните нива, рискът от развитие на различни заболявания се увеличава. Тялото става податливо на най-малките промени в работата на вътрешните органи и нервната система. Например, силен стрес и невроза могат да доведат до развитие на системни нарушения в работата на целия организъм, включително ревматоиден артрит..

Хронични заболявания, срещу които е възможно развитието на възпаление на ставите - псориазис и васкулит. Наличието на тези патологии увеличава риска от развитие на артрит..

С настъпването на менопаузата рискът от развитие на много заболявания се увеличава значително

Първите признаци на артрит при жените

Ревматоидният артрит се характеризира с бавно развитие и продължително асимптоматично протичане. Възможно е да се открие патология на предсимптомния етап случайно при изследване на кръвен тест за ревматоиден фактор.

Системният ревматоиден артрит засяга цялото тяло като цяло, поради което се характеризира с редица симптоми, които не са пряко свързани с функцията на ставите. Сред първите признаци на ревматоиден артрит при жените:

  • дълго заздравяване на рани по ръцете;
  • изтръпване на пръстите след сън;
  • постоянна умора в краката;
  • зрително увреждане;
  • астеничен синдром.

Тези симптоми не засягат пряко функцията на ставите, така че често се пренебрегват. Жените са склонни да приемат изключителна умора, свързват дискомфорта в краката с неудобните обувки и болката в ръцете и изтръпването на пръстите при домакинска работа.

С течение на времето конвулсиите, вегетативните разстройства се присъединяват към симптомите. Жените, които работят на компютър, често изпитват синдром на карпалния тунел - силна болка, провокирана от компресия на нервите.

Изброените симптоми на началния стадий на артрит могат да продължат много дълго и да останат без надзор в продължение на години. Липсата на лечение в началния стадий на заболяването води до неговото прогресиране и увеличаване на симптомите.

Трудно е да се разпознаят първите признаци на сериозно заболяване в постоянната умора на краката.

Симптоми на ревматоиден артрит

С напредването на болестта патологията става по-изразена и дискомфортът преминава в ставите на ръцете. Сред специфичните симптоми на ревматоиден артрит при жените:

  • силна болка в ставите на пръстите след сън;
  • подуване на ставата и видимо увеличаване на нейния размер;
  • кожни промени в засегнатата област;
  • повишена телесна температура.

Болестта е придружена от изтръпване след сън. Това се проявява от невъзможността да се извършват прости действия с пръсти поради изтръпването им. След 10-20 минути изтръпването се заменя със силна болка.

При обостряне на заболяването синовиалната течност се натрупва в ставната капсула, което се проявява с изразен оток. Пръстите растат по размер, подуват се и кожата може да се зачерви. Често се появява обрив в областта на възпалението, подобно на алергична реакция.

Температурата при жени с ревматоиден артрит се повишава до 38 С, към това се добавят симптоми на общо неразположение, повишена умора и влошено настроение. На фона на ревматоиден артрит може да има сухота на лигавицата на очите, носа и намаляване на отделянето на слъзна течност.

С напредването си ревматоидният артрит се разпространява от малките стави на пръстите към по-големите стави - коленните и лакътните стави. Това е придружено от тежко нарушение на движението на крайниците..

Увреждането на ставите обикновено е симетрично. Болката се проявява едновременно в лявата и дясната ръка. С напредването на възпалителния процес се включват сухожилията, което се проявява чрез блокада на ставите. Характерните симптоми на такова нарушение са невъзможността за огъване на крака в коляното (ако е засегната колянната става) или затруднено огъване на ръката в лакътя или нарушена двигателна активност на пръстите. С течение на времето около засегнатите стави се образуват малки възли, колкото главата на кибрит, които могат да се появят и изчезнат.

Възпалението засяга постепенно големите стави от двете страни

Диагностика

Необходимо е да посетите лекар веднага щом жената открие първоначалните прояви и първите признаци на ревматоиден артрит. Колкото по-рано започне лечението, толкова по-благоприятна е прогнозата..

За поставяне на диагноза са необходими следните изследвания:

  • общ и биохимичен кръвен тест;
  • имунологично изследване;
  • рентгенография на засегнатите стави;
  • Ултразвук, ЯМР и КТ на ставата за оценка на разпространението на патологичния процес.

Въз основа на резултатите от прегледите и анализите лекарят поставя диагноза и избира оптималния режим на терапия. Необходимо е цялостно лечение на артрит, самолечението не е разрешено.

Принцип на лечение

Лечението на артрит включва симптоматична терапия, прием на основни антиревматични лекарства и съвременни имуносупресори (цитостатици).

  • нестероидни противовъзпалителни лекарства;
  • глюкокортикостероиди за външна употреба;
  • инжекции с глюкокортикостероиди.

НСПВС се използват при различни форми на освобождаване. Таблетките диклофенак и нимезулид са ефективни в началните етапи със синдром на умерена болка. Инжекциите и мехлемите с противовъзпалителни компоненти се използват при силна болка и възпаление на ставата.

Глюкокортикостероидите ще се предписват само в тежки случаи, тъй като те имат системен ефект върху цялото тяло като цяло. Най-честата практика е въвеждането на такива лекарства директно в ставната капсула. Това ви позволява бързо да спрете възпалителния процес, да облекчите болката и да възстановите нормалната подвижност на ставите.

Симптоматичната терапия не лекува артрит, а само го улеснява. За да спрете заболяването, трябва да приемате лекарства от специални групи, включително имуносупресори. Първият избор на лекарства са цитостатиците. Такива агенти принадлежат към противоракови лекарства, които спират патологичното клетъчно делене. Лекарствата от тази група повлияват автоимунните процеси, намалявайки скоростта на прогресиране на артрита при жените. При тежки форми на заболяването е препоръчително да се използват биоактивни агенти, например моноклонални антитела. Те ефективно се борят с ревматоидния артрит, като влияят на причината за появата му. Единственият негатив е високата цена на такива лекарства и недостатъчното разпространение в ОНД..

Освен това лекарят може да предпише специални упражнения за възстановяване на подвижността на ставите, физическо възпитание или мануална терапия.

Усложнения, прогноза, увреждане

Тежката деформация на ставите причинява увреждане

Ревматоидният артрит е опасна патология, която съкращава продължителността на живота на пациентите. Най-често заболяването дава усложнения на сърдечно-съдовата система и черния дроб, което е силно стресирано поради постоянен възпалителен процес. На фона на ревматоиден артрит с напредване на възрастта се развива чернодробна недостатъчност, миокардна дисфункция, атеросклеротични промени в съдовете.

Липсата на навременна терапия води до деформация на ставите. Ръцете са силно модифицирани, пръстите не могат да се справят с функцията си, човек губи способността да се самообслужва. По естеството на усложненията и промените в работата на ставите, артритът е разделен на 4 етапа:

  • Етап 1: незначителни промени с пълно запазване на възможността за самообслужване и професионална дейност;
  • Етап 2: промени в ставите с умерена тежест, запазване на възможността за самообслужване с нарушена професионална дейност;
  • Етап 3: изразени промени, запазване на способността за самообслужване с пълна загуба на възможност за професионална дейност;
  • Етап 4: тежки промени, водещи до невъзможност за самообслужване и увреждане.

Инвалидността при ревматоиден артрит при жените е показана при тежка деформация на ставите. Това е придружено от необратими нарушения, които водят до увреждане или загуба на двигателна функция в възпалената става..

Точна прогноза може да направи само ревматолог. По-нататъшното развитие на заболяването зависи от навременната диагноза, адекватна терапия и нейната ефективност. Ранното лечение на артрит може да спре прогресирането на заболяването. Тежките форми на заболяването причиняват сериозни усложнения на други органи и съкращават живота на пациента с 3 до 11 години.