Ювенилен ревматоиден артрит при деца: лечение, причини, симптоми на заболяването

Ювенилният ревматоиден артрит е сложно системно заболяване, характеризиращо се с възпаление на ставите. Цялата тежест на патологията се крие във факта, че пациентът има голям шанс да получи инвалидност за цял живот. При възрастни тази патология протича под различна форма..

Каква е болестта

Важно е да знаете! Лекарите са шокирани: „Има ефективно и достъпно лекарство за АРТРИТ.“ Прочетете повече.

И така, болестта се развива при деца под 16 години, поради което носи това име. Сред всички заболявания на ставите, ревматоидният артрит е на едно от първите места. В света само 1% от децата с такава скелетна лезия. Тази патология провокира главно необратими последици не само в ставите, но и във вътрешните органи..

Болестта има автоимунен характер, така че лечението е за цял живот. Невъзможно е напълно да се отървете от младежкия ревматоиден артрит. Експертите също все още не могат да определят точната причина за появата му. Вече обаче можем да кажем кои фактори провокират неговото влошаване..

Трябва да се отбележи, че заболяването се диагностицира по-често при момичетата. Освен това, колкото по-късно започне да се развива, толкова по-трудно се лекува..

Как се развива ювенилният ревматоиден артрит

Болестта провокира хуморален имунитет. Факт е, че в синовиалната мембрана на ставата настъпват патологични промени, в резултат на което се нарушава микроциркулацията на кръвта и настъпва постепенно разрушаване на твърдите тъкани. В този случай се променят имуноглобулини в засегнатите стави..

Защитната система започва енергично да произвежда антитела, които атакуват собствените тъкани на тялото. Поради това възпалителният процес започва да се развива, което е почти невъзможно да се елиминира. Той е хроничен и постоянно се поддържа от имунната система..

Чрез кръвоносната и лимфната системи антигените се разпределят в тялото, засягайки други структури.

Класификация на болестта

Ювенилният, или младежкият, ревматоиден артрит е много сложно и опасно заболяване. При възрастни може да се развие по-бавно. Лечението на патологията трябва да започне незабавно - веднага след описанието на симптомите на пациента и провеждането на диференциална диагностика.

Естествено, трябва да помислите и какви видове заболявания съществуват:

По вид поражение:

  1. Съчленен. Този ювенилен (ювенилен) артрит се характеризира с факта, че основният възпалителен процес е локализиран само в ставите, без да се засягат други структури.
  2. Системна. В този случай патологията се разпростира допълнително върху вътрешните органи. Тази форма на ревматоиден артрит е много тежка и опасна. Често води до трайно увреждане.

Чрез разпространението на лезията:

  1. Ювенилен олигоартрит (олигоартикуларен). Характеризира се с факта, че не повече от 4 стави са засегнати при дете. В този случай се засягат не само големи, но и малки стави. Такъв ювенилен ревматоиден артрит се диагностицира при деца на възраст над 1 година. Тази форма на заболяването също може да бъде ограничена само до няколко стави, но в някои случаи тя прогресира и се разпространява.
  2. Ювенилен полиартрит. Тук патологията засяга горните и долните крайници. Броят на болните стави е повече от 5. В този случай могат да бъдат засегнати и шийните и челюстните стави. Най-често този юношески артрит се среща при момичета. Лечението на заболяването се извършва основно в болница.

По степента на прогресиране:

  1. Бавен.
  2. Умерено.
  3. Бърз.

Научете повече за болестта в това видео:

На имунологична основа:

  1. Ювенилен серонегативен ревматоиден артрит. Нейната особеност е, че ревматоидният фактор не се открива в кръвта..
  2. Ювенилен серопозитивен ревматоиден артрит. Този тип заболяване е по-тежко. В същото време той може да бъде открит, като се използва наличието на ревматологичен маркер в кръвта..

По естеството на потока:

  1. Реактивен (остър). Това е злокачествена форма на заболяването, която бързо прогресира. Прогнозата в този случай е неблагоприятна.
  2. Подостър. Характеризира се с бавно развитие и протичане. Обикновено засяга само едната страна на тялото в началото. В бъдеще патологичният процес обхваща други стави. В този случай прогнозата е благоприятна, тъй като заболяването е лечимо..

Ювенилният ревматоиден артрит може да се прояви по различни начини. Във всеки случай обаче лечението му е необходимо, трудно и за цял живот..

Какви фактори провокират заболяването

Въпреки факта, че точните причини за това заболяване все още не са установени, е възможно да се определят факторите, които могат да задействат патологичния механизъм:

  1. Късно изпълнение на превантивни ваксинации.
  2. Травма на ставите.
  3. Наследствено предразположение.
  4. Вирусна или бактериална инфекция.
  5. Обща хипотермия.
  6. Продължително излагане на пряка слънчева светлина.

Симптоми на патология

Ювенилният ревматоиден артрит се проявява по различни начини. Всичко зависи от вида му. Следните симптоми на това ставно заболяване могат да бъдат разграничени:

  1. Достатъчна болка около ставата, както и скованост по време на движение (особено сутрин).
  2. Зачервяване на кожата в засегнатата област.
  3. Подуване на ставите.
  4. Усещане за топлина в засегнатата става.
  5. Болката в ставите се усеща не само по време на движение, но и в покой.
  6. Крайниците не могат да се огъват нормално и в ставите се появяват сублуксации.
  7. В близост до ноктите се появяват кафяви петна.

Тези симптоми са основни и общи за всички форми на патология. Въпреки това, всеки тип заболяване се характеризира с допълнителни симптоми:

Дори "пренебрегвания" АРТРИТ може да бъде излекуван у дома! Само не забравяйте да го мажете с него веднъж на ден..

Реактивният ювенилен артрит се проявява по следния начин:

  1. Общо повишаване на температурата.
  2. Специфичен алергичен обрив.
  3. Увеличаване на далака и черния дроб, както и регионалните лимфни възли.
  4. Симптомите на това заболяване са двустранни.

Субакутен ювенилен артрит при деца има следните клинични характеристики:

  1. Болковите усещания се характеризират с ниска интензивност.
  2. Има оток в областта на ставата и неговата функционалност е сериозно нарушена.
  3. Сутрин едно дете, също като възрастните, изпитва скованост в движенията.
  4. Леко повишаване на телесната температура, което се появява изключително рядко.
  5. Леко увеличение на лимфните възли, докато далакът и черният дроб практически не променят размера си.

Олигоартикуларният ювенилен артрит има следните клинични симптоми:

  1. Едностранна същност на възпалението на ставите.
  2. Забавен детски растеж.
  3. Възпаление на вътрешната обвивка на очните ябълки.
  4. Асиметрично поставяне на крайник.
  5. Катаракта.

В допълнение, младежкият ревматоиден артрит е свързан със силна мускулна слабост, анемия и бледа кожа. Особено опасен е системният тип заболяване..

Диагностика на заболяването

Диагностиката на ревматоиден артрит при деца от този тип трябва да бъде диференцирана. За да се определи заболяването, са необходими следните изследователски методи:

  1. Лабораторни кръвни тестове, които ще позволят да се определи нивото на СУЕ, наличието на ревматоиден фактор.
  2. Рентгенова снимка на засегнатите стави, която ще определи степента на развитие на заболяването, състоянието на костната и хрущялната тъкан.
  3. Ултразвук на вътрешни органи.
  4. Събиране на подробна история, която ще ви позволи да установите наследствено предразположение.
  5. Изследване на очното дъно.
  6. Външен преглед на пациента с фиксиране на неговите оплаквания.

Тъй като младежкият хроничен артрит има неспецифични симптоми, само диференциалната диагноза може да го определи. Ефективността на лечението до голяма степен зависи от неговото качество..

За характеристиките на лечението на болестта без хапчета вижте видеото по-долу:

Особености на лечението

Ревматоидният ювенилен идиопатичен артрит е сложно заболяване, което изисква интегриран подход. Терапията е предназначена не само за облекчаване на синдрома на болката и проявите на възпалителната реакция на ставите, но и за минимизиране на последиците от патологията.

В допълнение към самото лечение, детето трябва да осигури нормален двигателен режим. Естествено, както възрастните (родителите), така и децата трябва да следват препоръките на лекарите. Детето ще трябва да се научи да живее с тази болест. Не може да се допусне пълно обездвижване на ставите при деца, тъй като това само ще влоши състоянието му и ще провокира бързото развитие на патологията.

Тоест бебето трябва да се движи, но умерено. Например ходенето по равен път, колоезденето без излишен стрес, плуването ще са му полезни. Не можете да скачате, да бягате и падате. Ако фазата на обостряне на ревматоидния артрит е започнала, тогава детето трябва да се опита да стои далеч от пряка слънчева светлина, а не да се преохлажда.

Основата на лечението е лекарствената терапия:

  1. Нестероидни противовъзпалителни лекарства - пироксикам, индометацин, диклофенак, напроксен, ибупрофен. Тези лекарства трябва да се приемат след хранене. Ако е необходимо да се осигури бърз аналгетичен ефект, лекарят може да промени времето на приемане на лекарствата. След като детето е взело хапчето, трябва да се движи през първите 10-15 минути, за да не се развие езофагит. НСПВС не могат да спрат процеса на унищожаване на ставите, те само облекчават болката и други неприятни симптоми.
  2. Глюкокортикостероиди - Преднизолон, Бетаметазон. Тъй като ювенилният идиопатичен артрит се характеризира със силна болка, тези лекарства се използват за бързо постигане на противовъзпалителен ефект. В този случай лекарството бързо се екскретира от тялото. Въпреки това, кортикостероидите имат голям брой странични ефекти. Следователно те не могат да се използват дълго време..
  3. Имуносупресивни лекарства - метотрексат, циклоспорин, лефлуномид. Тези лекарства инхибират работата на защитната система на организма, така че основният им фокус е да предпазят ставите от разрушаване. Необходимо е да се приемат тези средства за юношески ревматоиден артрит дълго време, за което те са предназначени. Честотата на тяхното използване обаче е ниска. Детето ще трябва да приема такива лекарства не повече от 3 пъти седмично. В този случай се предписват лекарства, като се вземат предвид характеристиките на тялото и развитието на патологията.

Хроничният ревматоиден артрит (олигоартикуларен или пауциартикуларен) може да бъде лекуван с помощта на немедикаментозни методи:

  1. Упражняваща терапия. Той е от голямо значение за подобряване на физическата активност на детето. Това лечение трябва да се прави ежедневно. Естествено, упражненията често се изпълняват с помощта на възрастен, тъй като стресът върху ставите е противопоказан. Лечението на ревматоиден хроничен артрит при деца е най-добре чрез колоездене по равен път или плуване..
  2. Физиотерапевтично лечение. В този случай педиатрията се фокусира точно върху такава терапия, тъй като подобрява ефекта на лекарствата. Препоръките на лекарите в този случай са следните: електрофореза с димексид, магнитна терапия, инфрачервено облъчване, парафинови апликации, калолечение, криотерапия и лазерна терапия. Ако ревматоидният хроничен артрит се лекува с тези методи, прогнозата може да е добра. Интензивността на симптомите намалява, имунният статус се променя, мускулите се отпускат, в резултат на което ставите се връщат в пълната си функционалност. Някои лечения помагат за намаляване на възпалението.
  3. Масаж. Ювенилният идиопатичен артрит се характеризира с факта, че периодично и доста често пациентът има периоди на обостряне. Физиотерапевтичното лечение в този случай е ограничено. Масажът може да се използва само по време на ремисия. Тази процедура е полезна, тъй като ви позволява да възстановите нормалното кръвообращение на мускулите и ставите. В този случай всички движения трябва да бъдат такива, че да не упражняват никакво натоварване върху ставата..

В някои случаи младежкият ревматоиден хроничен артрит се лекува с операция. Операцията се използва само в краен случай, когато се наблюдават силни промени в ставите, значително ограничаващи тяхната подвижност. По време на операцията се отстраняват излишните израстъци, както и инсталирането на протеза.

Прогноза и профилактика на патологията

В педиатрията ювенилният ревматоиден артрит се счита за едно от най-трудните и опасни заболявания на поддържащия апарат. Прогнозата му зависи от тежестта, както и от скоростта на патологията. При лека форма на ювенилен артрит пациентът може да няма последствия. Ако обаче болестта на бебето е трудна, тогава промени в скелета не могат да бъдат избегнати..

Ако при децата диагнозата потвърди системния ревматоиден артрит (младежки), тогава прогнозата е изключително неблагоприятна, тъй като постепенно вътрешните органи ще откажат да работят. Ако малкият пациент успее да оцелее, той ще остане завинаги инвалид..

Що се отнася до профилактиката на младежкия ревматоиден артрит, без значение какви препоръки следва една жена по време на бременност, те не винаги ще имат положителен ефект. Ако ревматоидният артрит не е вроден, тогава внимателната грижа за бебето може да го предотврати: без травма, без стрес, благоприятна възпитателна среда.

Ако симптомите се появят и диагнозата е потвърдена, лечението не може да бъде отложено. Само в този случай възрастен е в състояние да подобри качеството на живот на бебето..

Елена Малишева и нейните асистенти дават пълна информация за заболяването:

КЛАСИФИКАЦИЯ И КРИТЕРИИ ЗА ДИАГНОСТИКА НА ЮРА

Различната терминология се основава на две основни системи от класификационни критерии: диагностичните критерии на Американската ревматологична асоциация (ARA, сега ACR), използвайки термина „JRA“ (Bywaters EGL, 1968; Brewer EJ et al., 1977) и паралелно разработени и приети в Осло през 1977 г. критериите на Европейската антиревматична лига (EULAR), която за първи път предостави нов термин за болестта - JHA (Wood PHN, 1978; Kvien TK et al., 1982; Manners J., 2000), като се има предвид, че в някои случаи детският артрит протича заедно вид спондилоартропатия (Moll JMH, 1987; Dougados M. et al., 1991).

И двата типа диагностични критерии се основават на избора на 3 варианта на JRA, в зависимост от клиничната картина в началото на заболяването (по-специално броя на възпалените стави и наличието на системни прояви): системни, полиартикуларни и олигоартикуларни или пауциартикуларни (засягане на не повече от 4 стави)... Основните разлики между тези две системи за класификация, в допълнение към минималната продължителност на артрита, са, че европейските критерии не изключват спондилоартропатията, докато американските изключват (Prieur A.M. et al., 1993).

За да се опрости идентифицирането на хомогенна група деца с хроничен артрит, да се улеснят изследванията в имунологията, епидемиологията и други основни науки, резултатите от проучването и терапевтичните подходи, ревматолозите от различни страни в процеса на подобряване на терминологията на среща на Международната лига на антиревматиката (ILAR), която включва представители от 9 държави, беше предложен нов термин "Ювенилен идиопатичен артрит" (JIA) (Fink G., 1995; Petty RE et al., 1998). И двата използвани преди това термина са отпаднали. JIA е приет като общ термин за заболяване, започнало по неизвестна причина в детството, характеризиращо се главно с артрит, с продължителност най-малко 6 седмици. Запазено е предишното разделение на 3 варианта:

1. Системни артрити

- постоянни (трайни повреди не повече

- разстилане (5 или повече стави след 6

Въпреки навременността и обединяващия характер на тази класификация, която опростява комуникацията между ревматолози от различни страни, тя все още не е намерила широко приложение сред педиатрите (Логинова Е. Ю., 2001; Никишина И. П., 2003).

Терминът "болест на Still" се запазва както за обозначаване на хроничен полиартрит при деца, така и за обозначаване само на системната форма (Still G.F., 1987). В момента най-често срещаната сред практикуващите педиатри е класификацията на JRA, предложена от Cassidy J. и Petty R. (1990), в която всички варианти на заболяването са представени подробно.

Подобна характеристика на различни варианти на JHA е представена от Schaller J. (1984), потвърждавайки три основни типа на началото на заболяването, като подчертава 2 подтипа в пауциартикуларния вариант: тип I олигоартрит - с ранно начало и тип II олигоартрит - с късно начало.

В Русия са широко използвани така наречените източноевропейски диагностични критерии, разработени съвместно с педиатрите от бившия Съветски съюз и социалистическите страни (Dolgopolova A.V. et al., 1979, 1981). От 1988 г. във вътрешната работна класификация и номенклатура на ревматичните заболявания е въведена специална рубрика V „Ювенилен артрит“, която включва, освен JRA, и JUHA (Nasonova V.A. et al., 1989). По този начин руската ревматологична школа позволява използването на двете имена - JRA и JUHA, като разглежда последното (JUKHA) като вид предварителна диагноза, която изисква изясняване и окончателна нозологична дефиниция при проследяването поради честата нозологична несигурност на първите месеци или дори години на заболяването (Kuzmina N.N.., 1995; Шайков А.В., 1995).

Въпреки големия брой терминологични и класификационни схеми за РА при деца, все още има варианти, които не отговарят на критериите на дадените схеми и нямат характерни имунологични и генетични маркери..

П.М. Pelkonen (1998) вярва, че пациентите с JRA с олигоартикуларно начало са голяма хетерогенна група по отношение на клиничните прояви, по-нататъшната еволюция и резултатите и двете установени подгрупи са недостатъчни, за да характеризират тези пациенти..

Много автори също признават хетерогенността на полиартикуларната форма, като подчертават още няколко подгрупи в нея (Ansell B.M., 1987; Prieur A. M., 1990, 1996).

Според А.М. Prieur (1990, 1996), в допълнение към формата, идентична на RA за възрастни (10%), остава 90% от серонегативните полиартикуларни форми, сред които схематично могат да бъдат разграничени още 4 клинични групи, които вероятно съответстват на различни заболявания. Нито едно имунологично проучване до момента не е идентифицирало тези подгрупи..

За формулиране на диагнозата се използват три класификации на заболяването: класификация на JRA на Американската асоциация по ревматология, класификация на младежкия хроничен артрит на Европейската лига срещу ревматизма и класификация на ювенилния идиопатичен артрит на Световната лига на ревматологичните асоциации (Таблица 1).

В момента световната ревматологична общност преминава към класификацията на Международната лига на ревматологичните асоциации. Въпреки това сред местните ревматолози работната класификация на JRA, приета на конгреса на ревматолозите, все още е най-широко използваната (Таблица 2).

Таблица 1. Класификация на ювенилния артрит

Американски колеж по ревматология (ACR)Европейска лига срещу ревматизма (EULAR)Международна лига на ревматологичните асоциации (ILAR)
Ювенилен ревматоиден артрит Системен полиартикуларен ставен олиго (пауци)Ювенилен хроничен артрит Системен полиартикуларен ювенилен ревматоиден артрит (RF +) Олиго (пауци) ставен Ювенилен псориатичен артрит Ювенилен анкилозиращ спондилитЮвенилен идиопатичен артрит Системен полиартикуларен RF- Полиартикуларен RF + Олигоартикуларен Персистиращ прогресиращ псориатичен артрит Ентезитен артрит Други артрити

Таблица 2. Източноевропейска класификация на младежкия ревматоиден артрит (А. В. Долгополова, А. А. Яковлева, Л. А. Исаева)

Клинични и анатомични характеристики на JRA Имунологични характеристики на JRA Ход на заболяването Степен на активност Рентгенов етап Функционална способност на пациентаI. Ревматоиден артрит, предимно ставна форма (със или без увреждане на очите): А) полиартрит Б) олигоартрит В) моноартрит II. Ревматоиден артрит артикуларно-висцерална форма (с увреждане на ретикуло-ендотелната система, сърцето, серозните мембрани, кръвоносните съдове, кожата, очите, белите дробове, бъбреците, нервната система): A) с ограничени висцерити B) синдром на Still C) Алергосептичен синдром III. Ревматоиден артрит в комбинация: A) с ревматизъм B) с дифузни заболявания на съединителната тъкан Тест за RF положителен Тест за RF отрицателен Бързо прогресиращ Бавно прогресиращ Няма забележима прогресия Висока (III) Средна (II) Ниска (I) Ремисия I. Периартикуларна остеопороза, признаци на излив в ставната кухина, уплътняване на околоставните тъкани, ускорен растеж на епифизите на засегнатите стави. II. Същите промени и стесняване на ставното пространство, единични костни лихви III. Широко разпространена остеопороза, тежка остеохондрална деструкция, дислокации, сублуксации, системни нарушения на растежа на костите IV. Промени, присъщи на етапи I-III и анкилоза (анкилозата в шийния отдел на гръбначния стълб не определя етапа на процеса) Запазена Нарушена от състоянието на опорно-двигателния апарат: A) способността за самообслужване е частично загубена C) способността за самообслужване е загубена Нарушена от състоянието на очите или вътрешните органи

Диагнозата се установява въз основа на източноевропейски диагностични критерии, разработени от ревматолози в Източна Европа и Русия в края на 70-те години (Dolgopolova A.V., 1981).

Диагностичните критерии за JRA включват:

- Артрит с продължителност 3 месеца или повече.

- Артрит на втората става, който се появява след 3 месеца или по-късно.

- Симетрична лезия на малки стави.

- Теносиновит или бурсит.

- Ревматоидно увреждане на очите.

- Остеопороза, малко кистозно преустройство на костната структура на епифизната жлеза.

- Стесняване на ставните пространства, ерозия на костите, анкилоза на ставите.

- Нарушен растеж на костите.

- Увреждане на шийните прешлени.

- Ревматоиден фактор положителен.

- Положителни находки от биопсия на синовиум.

Общият брой положителни признаци:

- JRA вероятно (3 функции),

- Jura специфично (4 функции),

- Jura classic (8 функции).

ПЛАН ЗА ИЗСЛЕДВАНЕ НА ДЕЦА С ПОДОЗРЕВЕН ЮВЕНИЛЕН РЕВМАТОИДЕН АРТРИТ

Гинекологична и акушерска история на майката.

Урогениталните и други инфекции (хламидиални, микоплазмени, цитомегаловирусни, херпесни, вирус на Epstein-Barr и др.) Могат да бъдат причините за ювенилен ревматоиден артрит при дете. Разберете характеристиките на хода на предходна бременност при майката (вътрематочна фетална смърт, хроничен спонтанен аборт, преждевременно раждане, първично или вторично безплодие). Цялата тази патология може да бъде резултат от вътрематочна инфекция на плода, по-специално вируси и хламидии. Те вземат предвид данните за хода на тази бременност (опасностите, с които майката е влизала в контакт по време на бременност, токсикоза през първата и втората половина на бременността, заплахи от прекъсване в ранния и късния стадий, анемия, заболявания, прехвърлени по време на бременност) и раждането (навременност на раждането, състоянието на околоплодните води, навременност на отделяне и вид на плацентата).

История на живота на детето.

Особено внимание трябва да се обърне на клиничните прояви на инфекции: конюнктивит, омфалит, баланит, баланопостит, инфектирани синехии на препуциума (при момчетата), цистит, вулвовагинит, вулвит, асимптоматична левкоцитурия, дизурични явления, цистит (при момичета); чести отити, бронхити, херпесни изригвания по лицето, чести остри респираторни инфекции, чревни инфекции. Идентифицирайте алергични реакции, както и реакции към превантивни ваксинации; задавайте въпроси за отглеждането на животни и птици в къщата.

Наследствена история.

Необходимо е да се идентифицират роднини с ревматични заболявания (ревматоиден артрит, ревматизъм, системен лупус еритематозус, дерматополимиозит, склеродермия и др.), Заболявания, свързани с HLA-B27 (болест на Reiter, анкилозиращ спондилит, болест на Crohn, улцерозен колит, псориатична артропатия).

Медицинска история.

Родителите се питат какво е предшествало развитието на заболяването на детето (травма, остра респираторна инфекция, бактериална инфекция, ваксинация, инсолация, психологическа травма, урогенитална, чревна инфекция, конюнктивит, бронхопулмонална инфекция, отит на средното ухо). Определете характеристиките на дебюта (системен, полиартикуларен, олигоартикуларен със или без увреждане на очите).

Физическо изследване.

Оценете увреждането на ставите: техния брой, симетрия на лезията, приоритет на увреждане на ставите на горните или долните крайници, ентезопатия, скованост в гръбначния стълб; брой стави с ексудация, болка, скованост, ограничение на движенията; индекс на болката, функционален клас на пациента. Определете системните прояви, състоянието на сърдечно-съдовата система, органите на стомашно-чревния тракт.

Оценката на болката или функционалните възможности на пациента се извършва с помощта на 10-сантиметрова визуална аналогова скала (VAS), където тежестта на болката се определя от 0 (без болка) до 10 см (най-изразената интензивност на болката, отбелязана от пациента по време на периода на наблюдение). Оценката на общата активност на заболяването от пациента и лекаря също беше извършена с помощта на VAS (0-10 cm). Функционалните възможности на пациента бяха определени с помощта на функционалния индекс Li, който представлява въпросник, съдържащ 17 въпроса, свързани с ежедневната функционална активност на пациента и три отговора на всеки от тях: без затруднение при извършване на определено действие - 0 точки, наличие на трудност - 1 точка, невъзможност за изпълнение - 2 точки. Максималният брой точки е 34.

Лабораторно-инструментален комплекс включва следните изследвания:

- общ клиничен кръвен тест (съдържание на еритроцити, тромбоцити,

левкоцити, левкоцитна формула, ESR);

- биохимичен кръвен тест (общ протеин, протеинови фракции, урея,

креатинин, билирубин, трансаминази, калий);

- имунологичен кръвен тест (концентрация на CRP, Ig A, Ig M, Ig G,

допълнение; ревматоиден фактор RF, антинуклеарен фактор ANF, AT

- изследване на синовиална течност;

- микробиологични изследвания (хипертония и антитела срещу стрептококи, хламидии,

бактерии от чревната група, токсоплазма, токсокара, бруцела,

- серологични тестове (антитела към вируса на херпес симплекс,

цитомегаловирус, вируси на хепатит А, В, С);

- имуногенетично изследване (типизиране на HLA - локуси DR, A B),

- инструментални изследвания (ЕКГ, EchoCG, ултразвук на стави, органи

коремна кухина, рентгенова снимка на гръдния кош и засегната

Имуногенетичните изследвания не са задължителни и се провеждат за изясняване на диагнозата и определяне на прогнозата на заболяването.

КЛИНИЧНИ ОПЦИИ ЮРА

Системният вариант представлява 10-20% от всички случаи на JRA. Развива се на всяка възраст. Момчетата и момичетата се разболяват с еднаква честота. Диагнозата на системна JRA се поставя, когато е наличен артрит, придружен от или с предварително документирана треска за най-малко 2 седмици, в комбинация с поне две от следните: обрив, серозит, генерализирана лимфаденопатия, хепато- и / или спленомегалия. (Вижте прикачения файл).

За да се направи диагноза на системна JRA, трябва да се вземат предвид наличието и тежестта на системните прояви..

Започнете - остър или подостър.

Треска фебрилно или трескаво, повишаване на телесната температура предимно в сутрешните часове, често придружено от студени тръпки, спад на температурата - проливни изпотявания.

Обрив петнист и / или макулопапулозен, линеен, не придружен от сърбеж, не персистиращ, се появява и изчезва за кратко време, увеличава се в разгара на треската, локализира се главно в ставите, по лицето, на страничните повърхности на багажника, задните части и крайниците. Обривът в някои случаи може да бъде уртикарен или хеморагичен.

Увреждане на вътрешните органи:

- Увреждането на сърцето възниква като миоперикардит. Оплаквания от болка в областта на сърцето, излъчваща се към лявото рамо, лопатка, с перикардит - болка в епигастриалната област, чувство на липса на въздух, сърцебиене. Възможна е принудителна седнала позиция. При изследване са характерни цианоза на носогубния триъгълник, акроцианоза, пулсация в сърцето и епигастралната област. Границите на относителната сърдечна тъпота се разширяват вляво, тоновете се заглушават, изразен систоличен шум във всички аускултативни точки, тахикардия до пароксизмална, с перикардит - шум на триене на перикарда. При рецидивиращ перикардит се развива прогресивна фиброза с образуването на сърце "карапакс".

- Увреждането на белите дробове възниква под формата на пневмонит или плевропневмонит. Пациентът се оплаква от задух, суха кашлица. При прегледа се обръща внимание на наличието на цианоза, акроцианоза, задух, участието на спомагателни мускули. Аускултаторно - много малки мехурчета и крепити в долните части на белите дробове. С развитието на фиброзиращ алвеолит, пациентите се оплакват от повишена умора, задух, който се отбелязва в началото при физическо натоварване, а след това в покой, суха кашлица. При изследване се забелязва цианоза, аускултативно - интермитентно фини мехурчета. Началото на фиброзиращия алвеолит се характеризира с несъответствие между тежестта на задух и физическите данни в белите дробове (отслабено дишане).

- Полисерозит, проявяващ се най-често с перикардит, плеврит, по-рядко серозен перитонит. Полисерозитът при JRA се характеризира с малко количество излив в серозните кухини.

- При системния JRA е възможно развитието на васкулит, клиничните прояви на който са капилярит на дланите и ходилата, развитие на локален ангиоедем в областта на ръката, поява на цианотично оцветяване на дисталните горни и долни крайници, „мрамориране“ на кожата.

- Лимфаденопатия - честа проява на системния вариант на JRA. В повечето случаи увеличение на лимфните възли се открива в почти всички групи. Лимфни възли с диаметър до 4-6 cm, подвижни, безболезнени, не са заварени един към друг и към подлежащите тъкани, меко еластична консистенция.

- Хепатоспленомегалия. При повечето пациенти се установява увеличаване на размера на черния дроб, по-рядко се увеличава далакът.

Артикуларен синдром.

- Системна разновидност с олигоартрит или забавен артикуларен синдром (алерго-септичен вариант съгласно вътрешната класификация на Долгополов А.В. и сътр., 1981) - обикновено симетричен олиго-, по-рядко ограничен полиартрит. Засягат се предимно големи стави (коленни, тазобедрени, глезенни). Преобладават ексудативните изменения. На по-късна дата се развиват деформации и контрактури. Почти всички пациенти развиват коксит 3-4 години след началото на клиничните прояви, последван от асептична некроза на бедрените глави. В някои случаи увреждането на ставите се развива няколко месеца, а понякога и години след появата на системни прояви (забавен ставен синдром). В клиничната картина преобладават артралгии и миалгии, утежняващи се в разгара на треската.

- Системен вариант с полиартрит (вариант на Still по руската класификация). От началото на заболяването се формира полиартикуларен или генерализиран ставен синдром с увреждане на шийните прешлени, преобладаване на пролиферативно-ексудативни промени в ставите, бързо развитие на персистиращи деформации и контрактури, загуба на мускули.

При системния вариант с олигоартрит в хемограмата, левкоцитоза до 30-50 G / l, изместване на формулата наляво (до 25-30% от прободните левкоцити, вероятно до миелоцити), повишена СУЕ до 50-80 mm / h, хипохромна анемия, тромбоцитоза, повишена концентрация CRP и IgG в серума.

При системния вариант с полиартрит: повишена ESR до 40-50 mm / h, умерена левкоцитоза с леко изместване на левкоформулата наляво, тежка хипохромна анемия, тромбоцитоза, повишена концентрация на CRP, IgM и IgG в серума.

Инструментални методи за изследване са показани, ако има съмнение за увреждане на сърцето и белите дробове (ЕКГ, EchoCG, рентгенова снимка на гръдния кош).

ЕКГ за миоперикардит разкрива признаци на претоварване на лявото и / или дясното сърце, нарушена коронарна циркулация, повишено налягане в белодробната артериална система.

EchoCG - дилатация на лявата камера, намалена фракция на изтласкване на лявата камера, хипокинезия на задната стена на лявата камера и / или междукамерна преграда; признаци на относителна недостатъчност на митралната и / или трикуспидалната клапа, повишено налягане в белодробната артерия. При перикардит EchoCG разкрива отделяне на перикардните листове, наличие на свободна течност в перикардната кухина.

Рентгеновата снимка на гръдните органи разкрива увеличаване на размера на сърцето поради левите секции (по-рядко общо), увеличение на кардиоторакалния индекс, увеличаване на съдово-интерстициалния модел на белите дробове, фокално потъмняване В случай на фиброзиращ алвеолит в ранните етапи се установява увеличаване и деформация на белодробния модел и по-късно се формира картина на „клетъчен“ бял дроб.

Синдром на активиране на макрофаги (или синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация); рязко влошаване на състоянието, хектична треска, полиорганна недостатъчност, хеморагичен обрив, кървене от лигавиците, нарушено съзнание до кома, лимфаденопатия, хепатоспленомегалия, тромбоцитопения, левкопения, намалена СУЕ. Повишаване на трансаминазите, фибриногена, продуктите на разграждане на фибрина (ранен предклиничен признак), намаляване на концентрацията на факторите на кръвосъсирването II, VII, X, в пунктата на червения костен мозък - голям брой макрофаги фагоцитни хематопоетични клетки Смъртта е възможна. Развитието на синдром на активиране на макрофаги може да бъде предизвикано от бактериални и вирусни инфекции, лекарства (НСПВС, златни соли и др.).

Забавен растеж особено изразено в началото на заболяването в ранна детска възраст и полиартикуларен ставен синдром.

Инфекциозни усложнения (бактериален сепсис, генерализирана вирусна инфекция).

Полиартикуларен вариант представлява 30-40% от случаите на JRA. Според класификацията ILAR, полиартикуларният дебют на JRA се разглежда като полиартрит, който допълнително се разделя на два варианта в зависимост от наличието или отсъствието на RF. Следните критерии се използват за характеризиране на артрит: възраст на поява, симетричен или асиметричен артрит, наличие или отсъствие на ANF. Понякога придружени от нискостепенна треска и лимфаденопатия.

RF серопозитивен (RF +) подтип (около 30% от случаите):

- развива се между 8-15 годишна възраст.

- момичетата са по-склонни да се разболеят (80%).

- Артикуларен синдром: симетричен полиартрит с лезии на коляното, китката, глезена, както и малки стави на ръцете и краката. Структурните промени в ставите се развиват през първите 6 месеца от заболяването с образуването на анкилоза в малките кости на китката до края на първата година от заболяването. 50% от пациентите развиват деструктивен артрит.

RF серонегативен (RF-) подтип (по-малко от 10% от случаите).

- Развива се на възраст между 1 и 15 години.

- По-често момичетата се разболяват (90%).

- Субакутно или хронично начало.

- Артикуларен синдром: симетрична лезия на големи и малки стави, включително темпорамандибуларния и шийния отдел на гръбначния стълб. Ходът на артрита в повечето случаи е относително доброкачествен, но 10% от пациентите развиват тежки деструктивни промени, главно в тазобедрените и темпорамандибуларните стави.

Има риск от развитие увеит.

В хемограмата - хипохромна анемия, неизразена неутрофилна левкоцитоза (до 15 G / l), ESR над 40 mm / h, може да има ANF при нисък титър. Повишена концентрация на CRP. Тестът за RF е положителен за серопозитивен JRA, отрицателен за серонегативен. Повишени концентрации на Ig M, IgG. Серопозитивният JRA разкрива HLA DR4.

- Флексионни контрактури на ставите.

- Тежка инвалидност (особено ранно начало).

- Забавяне на растежа (с ранно начало на заболяването и висока JRA активност).

Олигоартикуларният вариант представлява около 50% от случаите. Според касификацията на Дърбан олигоартритът може да бъде постоянен и прогресиращ. При персистиращ олигоартрит не са засегнати повече от 4 стави през целия период на заболяването. При прогресиращ олигоартрит броят на засегнатите стави се увеличава след 6-месечно заболяване. За характеризиране на артрита се използват следните критерии: възраст на началото, естеството на ставния синдром (симетрия или асиметрия, увреждане на големи или малки стави, засягане на ставите на горните или долните крайници), наличие на ANF, развитие на увеит.

Подтип с ранно начало (50% от случаите):

-Развива се на възраст между 1 и 5 години.

-Болните са предимно момичета (85% 0).

- Артикуларен синдром: коленните, глезенните, лакътните, китковите стави са засегнати, често асиметрично. В 25% от случаите ходът на ставния синдром е агресивен с развитието на деструкция на ставите. Иридоциклит при 30-50% от пациентите.

Лабораторни изследвания: може да няма възпалителни промени в кръвта; 80% имат ANF, RF отрицателни, висока степен на откриване HLA A2.

Подтип с късно начало (10-15% от случаите):

- Развива се на възраст 8-15 години.

- Предимно при момчета (90%).

- Артикуларен синдром: асиметрична лезия на ставите, главно на долните крайници - петите, ставите на краката, тазобедрените стави, както и сакроилиачните стави, лумбалната част на гръбначния стълб.

Развиват се ентезопатии. Курсът на ставния синдром е много агресивен. Пациентите бързо развиват деструктивни промени, особено в тазобедрените стави, което води до ранна инвалидизация. 5-10% развиват остър иридоциклит.

Лабораторни изследвания: хипохромна анемия, неизразена неутрофилна левкоцитоза (до 15 G / l), ESR над 40 mm / h. Повишена концентрация на CRP. Може би ANF в нисък титър, RF отрицателен. Повишени концентрации на IgA, IgM, IgG. Висока степен на откриване HLA B27.

Подтип, наблюдаван във всички възрастови групи :

- Средна възраст на настъпване - 6 години.

- По-често момичетата се разболяват.

- Артикуларният синдром обикновено е доброкачествен, с леки ентезопатии, без деструктивни промени в ставите.

Лабораторни изследвания: може да няма възпалителни промени в кръвта. Тестове за RF, ANF и HLA B27 отрицателни.

Други възможности за ювенилен идиопатичен артрит.

Според класификацията ILAR, младежкият идиопатичен артрит включва също ентезит и псориатичен артрит..

Ентезит артрит: тази категория включва деца, при които артритът се комбинира с ентезит или поне два от следните критерии: болка в сакроилиачните стави; болка в гръбначния стълб с възпалителен характер; наличието на HLA 27; фамилна анамнеза за преден увеит с болка, спондилоартропатия или възпалително заболяване на червата; преден увеит, придружен от болка, зачервяване на очната ябълка или фотофобия. За характеризиране на артрита се използват следните критерии: възраст на поява, характер на ставните лезии (засегнати са малки или големи стави), аксиален артрит, симетричен или прогресиращ до полиартрит.

Псориатичен артрит: Тази категория включва деца с псориазис и артрит, деца с артрит и фамилна анамнеза за псориазис при роднини от първа линия, с дактилит и други лезии на нокътната плоча. Следните критерии се използват за характеризиране на артрит: възраст на поява, характер на артрит (симетричен или асиметричен), ход на артрит (олиго- или полиартрит), наличие на ANF, увеит.

СТЕПЕН НА ДЕЙНОСТ АРТРИТ

0 градуса: ESR до 12 mm / h.

I степен: ESR 13-20 mm / h.

II ESR 21-39 mm / h.

III степен: 40 mm / h и повече.

ЕТАПИ НА РЕНТГЕНОВИ ПРОМЕНИ НА СТАВИТЕ (ПО STEINBROKKER)

Етап I: епифизна остеопороза.

Етап II: епифизна остеопороза, фрагментация на хрущяла, стесняване на ставното пространство, единични ерозии.

III етап: разрушаване на хрущяла и костите. Образуване на остеохондрални ерозии, ставни сублуксации.

Етап IV: Критерии за етап III в комбинация с фиброзна или костна анкилоза.

Дата на добавяне: 2018-06-01; изгледи: 269;

Ювенилен ревматоиден артрит

Ювенилният ревматоиден артрит (JRA) е артрит с неизвестна причина, продължаващ повече от 6 седмици, развиващ се при деца на възраст под 16 години, с изключение на друга ставна патология. ICD-10: M08 Ювенилен (младежки) артрит. M08.0 Ювенилен (младежки) ревматоиден артрит (RF + и RF—); M08.1 Ювенилен (младежки) анкилозиращ спондилит; M08.2 Ювенилен (младежки) артрит със системно начало; M08.3 Ювенилен (младежки) полиартрит (серонегативен); M08.4 Ювенилен (младежки) пауартикуларен артрит; M08.8 Други ювенилни артрити; M08.9 Ювенилен артрит, неуточнен.

Съкращения JRA - младежки ревматоиден артрит; RF - ревматоиден фактор; ANF ​​- антинуклеарен фактор; CRP - С-реактивен протеин; GC - глюкокортикоиди; НСПВС - нестероидни противовъзпалителни лекарства; IVIG - имуноглобулин за интравенозно приложение; Лекарства - лекарства, COX - циклооксигеназа.

Епидемиология

Предотвратяване

Класификация

Понастоящем в детската ревматология няма единно виждане за терминологията и класификацията на JRA. Има три термина и три съответстващи класификации, които с определени изключения (Таблица 1) са еквивалентни помежду си: класификацията на JRA от Американската асоциация по ревматология, класификацията на младежкия хроничен артрит от Европейската лига срещу ревматизма и класификацията на младежкия идиопатичен артрит от Световната лига на ревматологичните асоциации (вж. Таблица 1).

Таблица 1. Класификации на ювенилния артрит


Таблица 2. Характеристики на критериите за класификация на ювенилния артрит


Сравнителните характеристики на критериите за класификация са представени в Таблица 2. Ювенилният ревматоиден (хроничен, идиопатичен) артрит е хетерогенно заболяване, което изисква ранна диагностика и назначаване на адекватна терапия дори преди развитието на деструкция на ставите и увреждане на детето.

Диагностика. План за проучване

Всички пациенти със съмнение за JRA трябва да преминат следните проучвания,
• Събиране на анамнеза за живота, семейната история.
• Събиране на анамнеза на заболяването.
• Физическо изследване.

• Лабораторни изследвания:
♦ клиничен кръвен тест (съдържание на еритроцити, тромбоцити, левкоцити, левкоцитна формула, ESR);
♦ биохимичен кръвен тест (общ протеин, протеинови фракции, урея, креатинин, билирубин, трансаминази, калий);
♦ имунологичен кръвен тест (концентрация на CRP, RF, ANF, AT към ДНК);
♦ микробиологични изследвания по показания;
♦ вирусологични изследвания по показания (AT към хепатит B, C, HIV);

• Инструментални изследвания (ЕКГ, ЕхоКГ, ултразвук на коремните органи, рентгенова снимка на гръдните органи и най-засегнатите стави).

История и физически преглед

Пациентът трябва да бъде попитан за въздействието на фактори, които биха могли да предизвикат развитието на JRA 14-30 дни преди началото на заболяването. Те включват травма, бактериални и вирусни (включително ARVI) инфекции, превантивни ваксинации, излагане на слънце, психични травми. Трябва да се оцени вариантът на дебюта на JRA, който може да има системен, полиартикуларен, олигоартикуларен характер със или без увреждане на очите. Преди развитието на клинично изразена ставна лезия, пациентът може да се оплаче от влошаване на общото състояние, слабост, сутрешна скованост, артралгия, загуба на тегло, ниска степен на телесна температура.

Лекарят трябва да изследва, да палпира всички групи стави. В същото време се оценява цветът на кожата над ставата, локалната температура, функция, наличието на оток и болка. Трябва да се провери обемът на пасивните и активни движения в ставите.
Степен на активност при артрит: 0, I, II, III.

Определяне на функционалната способност

Етапи на рентгенологични промени в ставите (според Steinbrocker)

Варианти на протичането на ювенилния ревматоиден артрит

Вариант на системата

За да се направи диагноза на системна JRA, трябва да се оцени наличието и тежестта на системните прояви.
• Начало - остро или подостро.
• Фебрилна или трескава треска, повишаване на телесната температура предимно в сутрешните часове, често придружено от студени тръпки, спад на температурата - проливни изпотявания.
• Обривът е петнист и / или макулопапулозен, линеен, не е придружен от сърбеж, не е постоянен, появява се и изчезва за кратко време, увеличава се в разгара на треската, В някои случаи обривът може да бъде уртикарен или хеморагичен.

• Сърдечните увреждания обикновено са от типа миоперикардит.
♦ Увреждане на белите дробове може да възникне под формата на пневмонит или плевропневмонит, по-рядко фиброзиращ алвеолит.
♦ При системен JRA може да се развие васкулит, проявен с палмарен или плантарен капилярит, акроцианоза, живи промени.
♦ Лимфаденопатия.
♦ Хепатоспленомегалия: при палпация може да се открие уголемяване на черния дроб, обикновено безболезнено, по-рядко на далака.

• Повреда на ставите:
♦ В някои случаи увреждането на ставите се развива няколко месеца, а понякога и години след появата на системни прояви. В клиничната картина при такива пациенти преобладават артралгии и миалгии, утежнени в разгара на треската..
♦ Редица пациенти развиват симетричен олиго-, по-рядко полиартрит. В тези случаи се засягат предимно големи (коленни, тазобедрени, глезенни) стави..
♦ При някои пациенти от началото на заболяването се формира полиартикуларно или генерализирано увреждане на ставите със засягане на шийния отдел на гръбначния стълб, с бързото развитие на персистиращи деформации и контрактури, загуба на мускули.

Лабораторни изследвания
• Кръвни тестове.
♦ Левкоцитоза (до 30-50 • 109 / l), понякога с изместване на левкоформулата наляво (до 25-30% от прободните левкоцити, понякога до миелоцити), или повишена СУЕ до 50-80 mm / h, хипохромна анемия, понякога тромбоцитоза, повишена концентрация на CRP в серума.

Усложнения
• Сърдечно-белодробна недостатъчност.
• Синдром на активиране на макрофаги: рязко влошаване на състоянието, хектична треска, полиорганна недостатъчност, хеморагичен обрив, кървене от лигавиците, нарушено съзнание до кома, лимфаденопатия, хепатоспленомегалия, тромбоцитопения, левкопения, намалена СУЕ, повишена концентрация на триглицерицеминазни продукти фибрин (ранен предклиничен признак), намаляване на концентрацията на факторите на кръвосъсирването II, VII, X, в пунктата на червения костен мозък - голям брой макрофаги фагоцитни хематопоетични клетки. Смъртта е възможна. Развитието на синдром на активиране на макрофаги може да бъде предизвикано от бактериални и вирусни инфекции, лекарства (НСПВС, златни соли и др.).

• Амилоидоза.
• Забавяне на растежа е особено изразено в началото на заболяването в ранна детска възраст и полиартикуларен ставен синдром.
• Инфекциозни усложнения (бактериален сепсис, генерализирана вирусна инфекция).

Полиартикуларен вариант

То представлява 30 - 40% от случаите на JRA. Той е разделен на два варианта в зависимост от наличието или отсъствието на RF. Понякога придружени от нискостепенна треска и лимфаденопатия.

• Серопозитивен RF (RFN-) подтип (около 5-10% от случаите).
♦ Развива се на възраст между 8 и 15 години.
♦ По-често момичетата се разболяват (80%).
♦ Увреждане на ставите: симетричен полиартрит с увреждане на коляното, китката, глезена и малки стави на ръцете и краката. Структурните промени в ставите се развиват през първите 6 месеца от заболяването с образуването на анкилоза в малките кости на китката до края на първата година от заболяването. 50% от пациентите развиват деструктивен артрит.

• Серонегативен RF (RF-) подтип (по-малко от 10% от случаите).
♦ Развива се на възраст между 1 и 15 години.
♦ По-често момичетата са болни (90%).
♦ Увреждане на ставите: симетричен артрит на големи и малки стави, включително темпоромандибуларния и шийния отдел на гръбначния стълб. Ходът на артрита в повечето случаи е относително доброкачествен, но 10% от пациентите развиват тежки деструктивни промени, главно в тазобедрените и темпорамандибуларните стави.

• Съществува риск от развитие на увеит.

Лабораторни изследвания
Хипохромна анемия, неизразена неутрофилна левкоцитоза (до 15-109 / l), ESR над 40 mm / h, може да има ANF при нисък титър. Повишена концентрация на CRP. Тестът за RF е положителен за серопозитивен JRA, отрицателен за серонегативен.

Усложнения
• Флексионни контрактури на ставите.
• Тежка инвалидност (особено ранно начало).
• Забавяне на растежа (с ранно начало на заболяването и висока JRA активност).

Arthronosos

Лакът